Laporan Pendahuluan Thalasemia lengkap, download pdf serta doc

Teman perawat dimanapun berada, kali ini kami ingin berbagi laporan pendahuluan thalasemia pada anak, yaitu suatu gangguan darah yang diturunkan ditandai oleh defisiensi produksi rantai globin serta hemoglobin.

Bertujuan membantu teman-teman perawat dalam pembuatan tugas askep, makalah ataupun LP thalasemia, baik teman sejawat yang masih dalam pendidikan ataupun yang sudah kerja. Disini kami sediakan laporan pendahuluan thalasemia selengkap mungkin, supaya teman sekalian tinggal sedikit mengedit saja, serta tentu saja LP ini sangat dapat digunakan sebagai bahan referensi dalam pembuatan tugas lainnya.

Pada postingan kali ini telah kami sediakan file yang dapat anda download meliputi LP thalasemia pdf serta doc, fathway dalam bentuk ms.word, serta juga Format checklist pengkajian sistem hemotologi pada pasien thlasemia.

Untuk mendownload file laporan pendahuluan thalasemia pdf serta doc telah kami sediakan link unduhan diakhir artikel.

Laporan Pendahuluan Thalasemia.


Pengertian

Thalasemia adalah suatu gangguan darah yang diturunkan yang ditandai oleh defisiensi produksi rantai globin pada hemoglobin.
 

Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif. Ditandai oleh defisiensi produksi globin pada hemoglobin. dimana terjadi kerusakan sel darah merah di dalam pembuluh darah sesampai umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 100 hari) (Yuwono, 2012).

Thalasemia adalah suatu gangguan darah yang diturunkan ditandai oleh defisiensi produksi rantai globin pada hemoglobin (Suryadi serta rita, 2001).

Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif (Arif Manjoer, 2000).

Thalasemia kelompok heterogen anemia hemolitik herediter yang ditandai oleh penurunan kecepatan sintesis satu rantai polipeptida hemoglobin atau lebih diklasifikasikan menurut rantai yang terkena (alfa, beta, gamma) ; dua kategori mayor adalah alfa-dan beta-thalasemia, alfa-t, thalasemia yang disebabkan oleh penurunan kecepatan sintesis rantai alfa hemoglobin (Kamus Dorlan,2000).

Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik dimana terjadi kerusakan sel darah merah didalam pembuluh darah sesampai umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 120 hari). Penyebab kerusakan tersebut adalah Hb yang tidak normal sebagai akibat dari gangguan dalam pembentukan jumlah rantai globin atau struktur Hb (Nursalam,2005).

Thalasemia merupakan keadaan yang diwarisi, yaitu diwariskan dari keluarga kepada anak. Kecacatan gen menyebabkan haemoglobin dalam sel darah merah menjadi tidak normal. Mereka yang memiliki penyakit Thalasemia tidak dapat menghasilkan haemoglobin yang mencukupi dalam darah mereka. Haemoglobin adalah bahagian sel darah merah yang mengangkut oksigen daripada paru-paru keseluruh tubuh. Semua tisu tubuh manusia memerlukan oksigen. Akibat kekurangan sel darah merah yang normal akan menyebabkan pesakit kelihatan pucat kerana paras hemoglobin (Hb) yang rendah (anemia).

Macam – macam Thalasemia :

1. Thalasemia beta

Merupakan anemia yang sering dijumpai yang diakibatkan oleh defek yang diturunkan dalam sintesis rantai beta hemoglobin.

Thalasemia beta meliputi:

a. Thalasemia beta mayor

Bentuk homozigot merupakan anemia hipokrom mikrositik yang berat dengan hemolisis di dalam sumsum tulang dimulai pada tahun pertama kehidupan. Kedua orang tua merupakan pembawa “ciri”. Gejala – gejala bersifat sekunder akibat anemia serta meliputi pucat, wajah yang karakteristik akibat pelebaran tulang tabular pada tabular pada kranium, ikterus dengan derajat yang bervariasi, serta hepatosplenomegali.   

b. Thalasemia Intermedia serta minor

Pada bentuk heterozigot, dapat dijumpai tanda – tanda anemia ringan serta splenomegali. Pada pemeriksaan darah tepi didapatkan kadar Hb bervariasi, normal agak rendah atau meningkat (polisitemia). Bilirubin dalam serum meningkat, kadar bilirubin sedikit meningkat.

2. Thalasemia alpa

Merupakan thalasemia dengan defisiensi pada rantai a


Etiologi

Adapun etiologi dari thalasemia adalah faktor genetik (herediter). Faktor genetik yaitu perkawinan antara 2 heterozigot (carier) yang menghasilkan keturunan Thalasemia (homozigot).

Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik dimana terjadi kerusakan sel darah merah di dalam pembuluh darah sesampai umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 100 hari). Kerusakan tersebut terjadi karena gangguan struktural pembentukan hemoglobin (hemoglobin abnormal) serta atau gangguan jumlah (salah satu/beberapa) rantai globin.


Patofisiologi
Hemoglobin paska kelahiran yang  normal terdiri dari dua rantai alpa serta beta polipeptide. Dalam beta thalasemia ada penurunan sebagian atau keseluruhan dalam proses sintesis molekul hemoglobin rantai beta. Konsekuensinya adanya peningkatan compensatori dalam proses pensintesisan rantai alpa serta produksi rantai gamma tetap aktif, serta menyebabkan ketidaksempurnaan formasi hemoglobin. Polipeptid yang tidak seimbang ini sangat tidak stabil, mudah terpisah serta merusak sel darah merah yang dapat menyebabkan anemia yang parah. Untuk menanggulangi proses hemolitik, sel darah merah dibentuk dalam jumlah yang banyak, atau setidaknya bone marrow ditekan dengan terapi transfusi. Kelebihan fe dari penambahan RBCs dalam transfusi serta kerusakan yang cepat dari sel defectif, disimpan dalam berbagai organ (hemosiderosis).

Fathway Thalasemia

Untuk download Fathway Thalasemia format doc, DISINI


Manifestasi Klinik
 
Bayi baru lahir dengan thalasemia beta mayor tidak anemis. Gejala awal pucat mulanya tidak jelas, biasanya menjadi lebih berat dalam tahun pertama kehidupan serta pada kasus yang berat terjadi beberapa minggu pada setelah lahir. Bila penyakit ini tidak ditangani dengan baik, tumbuh kembang masa kehidupan anak akan terhambat. Anak tidak nafsu makan, diare, kehilangan lemak tubuh serta dapat disertai demam berulang akibat infeksi. Anemia berat serta lama biasanya menyebabkan pembesaran jantung.
 
Terdapat hepatosplenomegali. Ikterus ringan mungkin ada. Terjadi perubahan pada tulang yang menetap, yaitu terjadinya bentuk muka mongoloid akibat system eritropoesis yang hiperaktif. Adanya penipisan korteks tulang panjang, tangan serta kaki dapat menimbulkan fraktur patologis. Penyimpangan pertumbuhan akibat anemia serta kekurangan gizi menyebabkan perawakan pendek. Kadang-kadang ditemukan epistaksis, pigmentasi kulit, koreng pada tungkai, serta batu empedu. Pasien menjadi peka terhadap infeksi terutama bila limpanya telah diangkat sebelum usia 5 tahun serta mudah mengalami septisemia yang dapat mengakibatkan kematian. Dapat timbul pensitopenia akibat hipersplenisme.
 
Hemosiderosis terjadi pada kelenjar endokrin  (keterlambatan serta gangguan perkembangan sifat seks sekunder), pancreas (diabetes), hati (sirosis), otot jantung (aritmia, gangguan hantaran, gagal jantung), serta pericardium (perikerditis).

Secara umum, tanda serta gejala yang dapat dilihat antara lain:
  • Letargi
  • Pucat
  • Kelemahan
  • Anoreksia
  • Sesak nafas
  • Tebalnya tulang kranial
  • Pembesaran limpa
  • Menipisnya tulang kartilago 

Pemeriksaan Penunjang
  • Studi hematologi : terdapat perubahan – perubahan pada sel darah merah, yaitu mikrositosis, hipokromia, anosositosis, poikilositosis, sel target, eritrosit yang immature, penurunan hemoglobin serta hematrokrit.
  • Elektroforesis hemoglobin : peningkatan hemoglobin 
  • Pada thalasemia beta mayor ditemukan sumsum tulang hiperaktif terutama seri eritrosit. Hasil foto rontgen meliputi perubahan pada tulang akibat hiperplasia sumsum yang berlebihan. Perubahan meliputi pelebaran medulla, penipisan korteks, serta trabekulasi yang lebih kasar.
  • Analisis DNA, DNA probing, gone blotting serta pemeriksaan PCR (Polymerase Chain Reaction) merupakan jenis pemeriksaan yang lebih maju.

Penatalaksanaan
  1. Transfusi sel darah merah (SDM) sampai kadar Hb sekitar 11 g/dl. Pemberian sel darah merah sebaiknya 10 – 20 ml/kg berat badan. 
  2. Pemberian chelating agents (Desferal) secara intravena atau subkutan. Desferiprone merupakan sediaan dalam bentuk peroral. Namun manfaatnya lebih rendah dari desferal serta memberikan bahaya fibrosis hati. 
  3. Tindakan splenektomi perlu dipertimbangkan terutama bila ada tanda – tanda hipersplenisme atau kebutuhan transfusi meningkat atau karena sangat besarnya limpa.
  4. Transplantasi sumsum tulang  biasa dilakukan pada thalasemia beta mayor.

Konsep Asuhan Keperawatan Thalasemia

Pengkajian

1. Pengkajian Fisik
  • Melakukan pemeriksaan fisik.
  • Kaji riwayat kesehatan, terutama yang berkaitan dengan anemia serta riwayat penyakit tersebut dalam keluarga.
  • Observasi gejala penyakit anemia.

2. Pengkajian Umum
  • Pertumbuhan yang terhambat 
  • Anemia kronik.
  • Kematangan seksual yang tertunda.

3. Krisis Vaso-Occlusive
  • Sakit yang dirasakan 
  • Gejala yang berkaitan dengan ischemia serta daerah yang berhubungan.
- Ekstremitas: kulit tangan serta kaki yang mengelupas disertai rasa sakit yang menjalar.
- Abdomen : sakit yang sangat sesampai dapat dilakukan tindakan pembedahan
- Cerebrum  : stroke, gangguan penglihatan.
- Pinggang   : gejalanya seperti pada penyakit paru-paru basah.
- Liver         : obstruksi jaundise, koma hepatikum.
- Ginjal        : hematuria.

Efek dari krisis vaso-occclusive kronis adalah:
  • Hati: cardiomegali, murmur sistolik
  • Paru-paru: gangguan fungsi paru-paru, mudah terinfeksi.
  • Ginjal: ketidakmampuan memecah senyawa urin, gagal ginjal.
  • Genital: terasa sakit, tegang.
  • Liver: hepatomegali, sirosis.
  • Mata: ketidaknormalan lensa yang mengakibatkan gangguan penglihatan, kadang menyebabkan terganggunya lapisan retina serta dapat menyebabkan kebutaan.
  • Ekstremitas: perubahan tulang-tulang terutama dapat membuat bungkuk, mudah terjangkit virus salmonela osteomyelitis.

Diagnosa Keperawatan
  1. Resiko tinggi injuri berhubungan dengan hemoglobin abnormal, penurunan kadar oksigen , dehidrasi.
  2. Nyeri berhubungan dengan anoxia membran (vaso occlusive krisis)
  3. Perubahan proses dalam keluarga berhubungan dengan dampak penyakit anak pada fungsi keluarga; resiko penyembuhan yang lama pada anak.

Intervensi Keperawatan

Diagnosa. 1

Resiko tinggi injuri berhubungan dengan ketidaknormalan hemoglobin, penurunan oksigen, dehidrasi.

Tujuan:

a. Jaga supaya pasien mendapat oksigen yang cukup

Intervensi keperawatan:
  • Ukur tekanan untuk meminimalkan komplikasi berkaitan dengan eksersi fisik serta stres emosional. Rasional: menghindari penambahan oksigen yang dibutuhkan
  • Jangan sampai terjadi infeksi
  • Jauhkan dari lingkungan yang beroksigen rendah.
Hasil yang diharapkan: Hindarkan anak dari situasi yang dapat menyebabkan kekurangan oksigen dalam otak.

b. Jaga supaya anak tidak mengalami dehidasi

Intervensi keperawatan.
  • Observasi cairan infus sesuai anjuran (150ml/kg) serta kebutuhan minimum cairan anak; infus. Rasional: supaya kebutuhan cairan ank dapat terpenuhi.
  • Meningkatkan jumlah cairan infus diatas kebutuhan minimum ketika ada latihan fisik atau stress serta selam krisis. Rasional: supaya tercukupi kebutuhan cairan melalui infus.
  • Beri inforamasi tertulis pada orang tua berkaitan dengan kebutuhan cairan yang spesifik. Rasional: untuk mendorong complience.
  • Dorong anak untuk banyak minum. Rasional: untuk mendorong complience.
  • Beri informasi pada keluarga tentang tanda – tanda dehidrasi. Rasional: untuk menghindari penundaan terapi pemberian cairan.
  • Pentingnya penekanan akan pentingnnya menghindari panas. Rasional: menghindari penyebab kehilangan cairan.
Hasil yang diharapkan: Anak banyak minum serta jumlah cairan terpenuhi sesampai tidak terjadi dehidarsi.

c. Bebas dari infeksi

Intervensi keperawatan
  1. Tekankan pentingnya pemberian nutrisi; imunisasi yang rutin, termasuk vaksin pneumococal serta meningococal; perlindungan dari sumber – sumber infeksi yang diketahui; pengawasan kesehatan secara berkala.
  2. Laporkan setiap tanda infeksi pada yang bertanggung jawab dengan segera. Rasional: supaya tidak terjadi keterlambatan dalam penanganan.
  3. Beri terapi antibiotika. Rasional: untuk mencegah serta merawat infeksi.
Hasil yang diharapkan: Anak terbebas dari infeksi.

d. Menurunnya resiko yang berhubungan dengan efek pembedahan.

Intervensi keperawatan
  1. Jelaskan pentingnya transfusi darah. Rasional: untuk meningkatkan konsentrasi Hb A
  2. Jaga anak supaya tidak dehidrasi
  3. Bujuk anak supaya tidak tegang. Rasional: Kecemasan dapat meningkatkan kebutuhan oksigen.
  4. Beri anlgesik. Rasional: supaya anak merasa nyaman serta menurunkan respon cemas.
  5. Mencegah kegiatan yang tidak perlu. Rasional: untuk mencegah penambahan kebutuhan oksigen.
  6. Jaga bersihan jalan nafas postoperasi. Rasional: untuk mencegah infeksi
  7. Lakukan latihan ROM pasif. Rasional: untuk memacu sirkulasi.
  8. Kolaborasi untuk pemberian oksigen. Rasional: untuk menambah kadar hemoglobin.
  9. Obsevasi tanda – tanda infeksi. Rasional: supaya dapat cepat ditangani.
Hasil yang diharapkan: Ketika anak dioperasi tidak mengalami krisis.

Diagnosa. 2.

Nyeri berhubungan dengan anoksia membran (krisis vaso-occlusive)

Tujuan: Agar terhindar dari rasa sakit atau setidaknya rasa sakit tidak terlalu menyakitkan bagi si anak.

Intervensi keperawatan:
  • Jadwalkan medikasi untuk pencegahan secara terus – menerus meskipun tidak dibutuhkan. Rasional: untuk mencegah sakit.
  • Kenali macam – macam analgetik termasuk opioid serta jadwal medikasi mungkin diperlukan. Rasional: untuk mengetahui sejauh mana rasa sakit dapat diterima.
  • Yakinkan si anak serta keluarga bahwa analgetik termasuk opioid, secara medis diperlukan serta mungkin dibutuhkan dalam dosis yang tinggi. Rasional: karena rasa sakit yang berlebihan dapat saja terjadi karena sugesti mereka.
  • Beri stimulus panas pada area yang dimaksud karena area yang sakit
  • Hindari pengompresan dengan air dingin. Rasional: karena dapat meningkatkan vasokonstriksi
Hasil yang diharapkan: Agar terhindar dari rasa sakit atau setidaknya rasa sakit tidak terlalu menyakitkan bagi si anak.

Diagnoa. 3.

Perubahan proses dalam keluarga berhubungan dengan dampak penyakit anak terhadap fungsi keluarga; resiko penyembuhan yang lama pada anak. 

Tujuan: Agar mendapatkan pemahaman tentang penyakit tersebut

Intervensi keperawatan:
  • Ajari keluarga serta anak yang lebih tua tentang karakteristik dari pengukuran – pengukuran. Rasional: untuk meminimalkan komplikasi.
  • Tekankan akan pentingnya menginformasikan perkembangan kesehatan, penyakit si anak. Rasional: untuk mendapatkan hasil kemajuan dari perawatan yang tepat.
  • Jelaskan tanda – tanda adanya peningkatan krisis terutama demam, pucat serta gangguan pernafasan. Rasional: untuk menghindari keterlambatan perawatan.
  • Berikan gambaran tentang penyakit keturunan serta berikan pendidikan kesehatan pada keluargatentang genetik keluarga mereka. Rasional: supaya keluarga tahu apa yang harus dilakukan.
  • Tempatkan orang tua sebagai pengawas untuk anak mereka. Rasional: supaya mendapatkan perawatan yang terbaik.
Hasil yang diharapkan:
  1. Anak serta keluarga dapat benar – benar mengetahui tentang penyakit si anak secara etiologi serta terapi – terapinya.
  2. Agar menerima dorongan yang cukup.
Intervensi keperawatan:
  • Mengacu pada organisasi yang terpercaya. Rasional: Untuk mendukung proses perawatan.
  • Daftarkan anak pada klinik anemia. Rasional: untuk mendapatkan perawatan yang tepat.
  • Selalu waspada terhadap suatu keluarga bila 2 atau lebih anggota keluarganya terjangkit penyakit ini.
Hasil yang diharapkan: Keluarga dapat mengambil manfaat dari layanan tersebut serta abnak dapat menerima perawatan dari fasilitas yang tepat.


Daftar Pustaka
  • Arif Mansjoer, dkk. Kapita Selekta Kedokteran. Edisi 3. Jakarta : Media Aesculapius, 2000
  • Sacharin, Rossa M. Prinsip Keperawatan Pediatrik. Edisi 1. Alih Bahasa R.F. Maulany. Jakarta : EGC, 1996.
  • Suriadi, Rita Yuliani. Asuhan Keperawatan pada Anak. Edisi 1. Jakarta, 2001. 
  • Wong, Donna L, Christina Algiere Kasparisin, Caryn Stoer mer Hess. Clinical Manual Pediatric Nursing. Fourth edition. St. Louis : Mosby Year Book, 1996. 
  • Wong, Donna L, Shannon E. Perry, Marilyn J. Hockenberry. Maternal Child Nursing Care. St. Louis : Mosby Company, 2002.
Download Laporan pendahuluan thalasemia pdf serta doc, dibawah :
Link Alternatif

Download Format Pengkajian sistem hematologi pasien dengan thalasemia disini 

Demikian laporan pendahuluan thalasemia pdf serta doc kami bagikan, semoga dapat membantu teman sejawat sekalian.

Senang dapat berbagi, terima kasih

0 Response to "Laporan Pendahuluan Thalasemia lengkap, download pdf serta doc"

Post a Comment

Iklan Atas Artikel

Iklan Tengah Artikel 1

Iklan Tengah Artikel 2

Iklan Bawah Artikel